血友病如何治疗?
血友病有以下几方面治疗措施:
替代治疗(缺什么补什么):由于血友病是由于凝血因子异常导致的出血,因此目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子,如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等;
药物治疗:对表皮的擦伤、切割伤或鼻出血,可采用凝血酶、明胶海绵、肾上腺素等局部压迫止血,一般不需要替代治疗,必要时可应用去氨加压素、达那唑、激素等;
外科治疗:主要是治疗因长期反复关节出血引起的关节畸形和功能障碍;
预防:由于血友病没办法根治,因此要注意预防,例如预防磕碰、外伤,避免剧烈运动等。
血友病治疗时有哪些基本原则?
加强自我保护,预防损伤性出血,避免肌肉内注射;
尽早处理出血;
禁止服用阿司匹林、非甾体类抗炎药以及干扰血小板聚集的药物,如双咪达莫;
定期复查。
血友病患者如何进行家庭治疗?
所谓家庭治疗就是患者自己或家属在家庭或者工作场所自行注射凝血因子替代制品为中心的治疗。由于血友病是一种慢性终身性的疾病,家庭治疗极其重要,通常家庭治疗可以分为危急情况下的急救处理和预防性治疗。
危急情况下的急救处理是指某些重要部位的出血时必须马上自我注射,并寻求相关人员帮助;预防性治疗是指患者自己认为可能会出血或剧烈运动前的注射治疗。
应注意,以下情况不要行家庭治疗:
病情不稳定;
小于 3 岁的儿童;
存在抑制性抗体的患者。
血友病替代治疗时应注意哪些问题?
由于替代治疗主要是输注缺乏的凝血因子,大多为血液制品,因此应用过程中应小心可能会出现的输血相关的病毒感染,免疫功能的抑制以及过敏反应。
血友病的替代治疗有哪些不良反应?
由于替代治疗主要是输注缺乏的凝血因子,大多为血液制品,因此应用过程中可能会出现以下不良反应:
输血相关的病毒感染,如肝炎、艾滋病等;
免疫功能的抑制,如淋巴细胞的增殖和细胞因子产生抑制,机体抵抗力降低;
过敏反应,表现为发热、皮疹等。
血友病治疗上目前使用的重组凝血因子现状如何?
重组凝血因子是目前治疗血友病最有效的办法。目前市场上可用的重组凝血因子主要包括基因重组凝血因子 8 和凝血因子 9 以及活化的凝血因子 7 制品,以上制剂均已上市,可经专门渠道购买。
血友病患者能接受外科手术治疗吗?
能,一般是按照病情来决定。
血友病患者若要接受外科手术,一定要准备充足的血源和凝血因子制剂。尤其对于对于心、肺、头颅等部位的大手术,手术前 1 小时应确保凝血因子水平在 50%~80%,术后要维持于 30%~50% 的水平 7~10 天。如果术后有感染等并发症,应延长凝血因子输注治疗的时间。
血友病可以治愈么?
目前尚无血友病根治的办法,一旦患有血友病,便是终身性疾病,往往需要终身用药。
血友病患者当出现危及生命的出血时应如何救治?
最有效的办法就是尽早给予足量的凝血因子进行替代治疗,迅速提高凝血因子水平至 50%~80%,持续 1~2 周。
血友病患者发生急性关节、肌肉等损伤时的 RICE 原则是什么?
RICE 分别是 Rest(制动)、Ice(冰敷)、Compression(加压)、Elevation(抬高)的英文首字缩写的组合。
急性出血时执行 RICE 原则,在没有凝血因子的情况下也可部分缓解关节、肌肉出血。具体操作如下:
Rest(制动):受伤后应立即停止运动,让受伤部位静止休息,防止重复损伤和加重损伤。
Ice(冰敷):受伤部位马上冰敷,以减轻炎症反应和肌肉痉挛,缓解疼痛抑制肿胀,最简单直接的方法是:用塑料袋装冰块并加少许水直接置于受伤部位,一次冰敷时间约 15~20 分钟,通常冰到受伤部位有麻木感就可以停止,休息约 1~2 小时再冰敷一次;儿童在冰敷时,应把毛巾包覆冰袋后放在受伤部位上,5 分钟左右观察一下,时间控制在 15~20 分钟左右,以避免冻伤;只要受伤部位仍持续肿胀,冰敷就继续进行。
Compression(加压):冰敷过后,对受伤部位使用弹性绷带等进行适当加压包扎,以减少出血和渗出、减轻肿胀。
Elevation(抬高):抬高受伤的部位,以减少出血和渗出,减轻肿胀,促进恢复。